色素沉着绒毛结节性滑膜炎 来自肌骨影像学 00:00 04:49
第55章 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（一）概述1.病因学 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是一种良性增生性滑膜疾病，可以呈现弥漫或局限的形式，关节内外均可发生。尽管色素沉着绒毛结节性滑膜炎通常弥漫性地发生于关节内，但是当其以结节形式存在时通常被称为局限性结节性滑膜炎。关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎可以累及腱鞘或者滑囊。腱鞘局限性结节性滑膜炎通常指的是腱鞘巨细胞瘤，最常见于手。2.发病率及流行病学 PVNS是单关节病变，最常累及下肢大关节，主要是膝关节。髋关节、踝关节、肩关节和肘关节发病率逐渐降低。其通常累及20~50岁的成人，没有性别差异。3.临床表现 患者主诉进行性的关节疼痛、关节活动受限、复发性关节积液，有时可以出血（图63-1）。
（二）病理生理学大体表现为滑膜绒毛和皱褶形成褐色团块，由于含铁血黄素沉着呈现出微红色。组织学上，滑膜棕红色或棕褐色的突起是由伴有多核巨细胞的纤维基质、黄色瘤细胞和细胞内外的含铁血黄素组成（图63-2、图63-3）。一般情况下，局限性结节性滑膜炎与对应的弥漫性的关节病变相比，含铁血黄素含量更少。
（三）疾病特征
1.关节积液
（1）X线平片：膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎通常在X线片上表现为非特异性的关节积液。偶尔积液会因为出血而表现为密度增高。
（2）磁共振：CT不是非常有用，但MRI表现具有特征性的。由于易出血和丰富的含铁血黄素沉着，病变在所有的脉冲序列，特别是T2加权像上，呈现中等到低信号强度（图95-10）。梯度回波序列可以加重含铁血黄素的磁敏感效应，导致特征性的晕状伪影（图95-11、图95-13）。色素沉着绒毛结节性滑膜炎增强扫描呈现明显强化。
2.骨侵蚀 X线平片显示骨侵蚀可有薄层硬化边，侵蚀程度与关节容量成反比。因此，在容量比较大的膝关节，骨侵蚀并不太常见，见于约25%的病例。
（四）治疗方案概要
1.内科治疗 关节内β射线放射治疗，比如钇，或者外照射用于复发病例的治疗。
2.外科治疗 关节镜或者开放式全滑膜切除术是对于弥漫性关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎的基础治疗方法。局限性结节性滑膜炎患者可以进行局部切除，复发的可能性较小。
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本文由济源二院齐豫生编辑审校
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